Introdução: O envolvimento neurológico na doença associada a imunoglobulina G4 é cada vez mais reconhecido. O seu diagnóstico pode ser desafiante por poder mimetizar outras doenças e ser difícil obter amostras de tecido nervoso. O objetivo desde estudo é descrever uma coorte de doentes com doença neurológica associada a IgG4 (IgG4-RD).
Métodos: Os doentes foram recrutados a partir de um hospital terciário com consulta de Neuroimunologia. Os dados clínicos, laboratoriais, neuroimagiológicos e histológicos foram obtidos retrospetivamente.
Resultados: Foram incluídos 15 doentes (60% mulheres) com uma idade mediada de 53 anos (48,5 – 65,0): 13 (86,7%) classificados como IgG4-RD possível, um (6,7%) como provável e um (6,7%) como definitivo. Os fenótipos neurológicos mais frequentes foram a meningoencefalite (26,7%), pseudotumor orbitário (13,3%), neuropatias cranianas (13,3%), neuropatia periférica (13,3%), e mielite transversa longitudinalmente extensa (13,3%). A concentração sérica mediana de IgG4 foi de 191,5 (145,0 – 212,0) mg/dL. Sete em 14 doentes tinham pleocitose no líquido cefalorraquidiano (50,0%) e bandas oligoclonais sem espelho sérico, enquanto a maioria dos casos apresentava proteinorráquia elevada (64,3%). As alterações na RM incluíram lesões na substância branca em quatro doentes (26,7%), paquimeningite hipertrófica em dois (13.3%) e LETM em dois (13,3%). Dois doentes tinham confirmação histológica da doença.
Conclusão: Este estudo destaca a variabilidade fenotípica da IgG4-RD neurológica. A inacessibilidade da biópsia reforça a importância de atualizar os critérios de diagnóstico para o subgrupo de doentes neurológicos.

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